La sindrome di Zollinger- Ellison è una rara malattia, caratterizzata dalla presenza di gastrinomi a livello del pancreas o del duodeno.
I gastrinomi sono dei tumori, quasi sempre maligni, che secernono quantità importanti di gastrina. La presenza, nel sangue, di alti livelli dell’ormone gastrina stimola fortemente la secrerzione acida dello stomaco, dando luogo a continue ulcere peptiche, forti dolori addominali, diarrea, ecc.
La diagnosi richiede l’esecuzione di numerosi esami, in quanto diverse patologie possono determinare gli stessi sintomi di tale sindrome.
Cos’è la sindrome di Zollinger-Ellison?
Per sindrome di Zollinger-Ellison si intende l’insieme di segni e sintomi legati alla presenza di ulcere peptiche multiple, dovute all’iperacidità gastrica conseguente alla secrezione di gastrina da parte di uno o più tumori pre-pancreatici e/o duodenali, detti gastrinomi.
Sintomi, segni e complicazioni
I sintomi caratteristici della sindrome di Zollinger-Ellison sono il dolore addominale e la diarrea.
Con essi, possono comparire molto spesso anche:
- Nausea ed ematemesi (vomito ematico)
- Reflusso acido e bruciore di stomaco persistente
- Senso di debolezza
- Anemia
- Malnutrizione
- Perdita di peso dovuta ad inappetenza
- Senso di dolore e malessere nella parte più alta dello stomaco
Diagnosi
Per essere diagnosticata, la sindrome di Zollinger-Ellison richiede un elaborato iter di esami e procedure:
- Esame obiettivo, durante il quale il medico valuta la sintomatologia lamentata dal paziente e gli eventuali segni clinici.
- Analisi della storia clinica e familiare del paziente. Sapere se l’individuo sofferente ha, o ha avuto, parenti stretti (genitori o fratelli) affetti da MEN1 (neoplasia endocrina multipla) può essere un’informazione importante, vista la non rara associazione tra le due malattie.
- Esami del sangue. Servono per misurare i livelli di gastrina nel sangue. Se la gastrina è elevata potrebbe trattarsi di sindrome di Zollinger-Ellison
- Test di stimolazione con secretina. La somministrazione endovenosa di secretina (un ormone peptidico secreto anche dall'organismo per ridurre l’acidità troppo elevata dello stomaco) provoca, negli individui con ZES, una reazione molto particolare, che consiste sostanzialmente in un repentino aumento (N.B: in non più di 30 minuti) dei livelli di gastrina nel sangue.
- Esofagogastroduodenoscopia superiore. Consiste nell'introdurre, nell'apparato digerente del paziente, uno strumento munito di luce e telecamera, capace di mostrare l’aspetto interno dello stomaco e del duodeno. Sottile e flessibile, tale strumento, che è chiamato endoscopio, offre anche la possibilità di prelevare un campione di cellule per una biopsia.E’ possibile effettuare l’esame endoscopico anche per via transnasale, metodica innovativa e scarsamente invasiva.
- TAC, RMN, ecografia e scintigrafia per i recettori della somatostatina. Servono ad individuare l’esatta localizzazione dei gastrinomi ed il loro aspetto (singoli, multipli ecc).
- Misurazione della cromogranina A. La cromogranina A è un marker dei tumori neuroendocrini, come quelli provocati da MEN1.
